쇼그렌증후군 증상

쇼그렌증후군 이란?

쇼그렌증후군 은 자가면역질환 중의 하나로, 백혈구 의 눈물샘 및 침샘 침투로 인해 이 기관들이 파괴되면서 발생하게 됩니다. 그 외 피부,폐,갑상샘 및 간 등에도 침투해 관련된 증상이 나타나기도 합니다.

1933년, 스웨덴의 안과 의사 헨리크 쇼그렌이 발견하였기에 쇼그렌증후군 이라고 이름이 붙었습니다!

 

쇼그렌증후군 분류

쇼그렌증후군 은 원발성과 속발성으로 나눌수 있습니다.

원발성 쇼그렌증후군 은 단독으로 발생합니다. 주요 증상은 백혈구의 눈물샘과 침샘 침투로 인해 안구 및 구강 건조증. 다른 류머티즘학적 증상이 보이지 않습니다.

속발성 쇼그렌증후군 은 류마티스 관절염,루푸스 및 피부경화증 과 같은 다른 질병들과 동반되어 나타나는 결함조직 의 질환입니다.

참고로, 쇼그렌증후군 의 환자에게서 림프종 이 발병할 확률이 매우 높습니다. 쇼그렌증후군 이 의심될 경우 간비종대 및 임파선염 을 찾는 검사를 반드시 시행하게 됩니다.

쇼그렌증후군 발병률

쇼그렌증후군 발병률 은 약 0.7%로, 환자의 90%는 여성이고, 10%는 남성입니다. 주로 중년(40~50대) 경에 많이 발생하지만, 30대 미만 및 60대 이상에서도 발생할 수 있습니다. 한국의 경우 정확한 통계는 없으나, 25만~50만명의 쇼그렌증후군 환자가 있을 것으로 추정되며, 한국에서는 류마티스 관절염 다음으로 흔한 자가면역질환 입니다.

 

그럼에도 불구하고 정확한 통계가 없어서 한국에서는 쇼그렌증후군 이지만 진단받지 못한 환자가 많을 것으로 보입니다. 미국에서는 약 150~400만명의 쇼그렌증후군 환자 가 있을 것으로 예상되는데, 250만명은 미진단 상태일 것으로 추측된다고 합니다.

 

쇼그렌증후군 증상

쇼그렌증후군 증상 은 흔히 안구건조증이 발견됩니다. 눈이 따갑고 붉어지거나 시야가 흐려지는 등의 증상이 나타나게 됩니다. 그 외 구강 건조증 및 충치가 발견됩니다. 물론 안구건조증은 정상인의 일상생활에서도 흔히 겪는 것이지만, 쇼그렌증후군 환자 의 안구건조증은 그것이 매일 일어나며, 때문에 일상생활에 지장을 주게 될 정도입니다.

속발성 쇼그렌증후군 으로 인한 관절염, 만성 피로 및 신장염 과 혈관염 도 자주 보여지게 됩니다.

그 외에 근육통과 관절통도 보입니다.

쇼그렌증후군 재단에서 발간하는 공보에 따르면, 다음과 같은 증상이 나타난다고 합니다.

-기억력 및 집중력 감소, 자율신경계 기능 부전, 두통

-안구건조증, 각막궤양 또는 각막감염, 안검염

-비강건조증, 재발성 부비동염, 재발성 비알레르기성 비염, 비강내 출혈

-구강건조증 구내염, 충치, 씹거나 말하는 것의 불편함

-이하선 및 침샘의 부어오름 또는 통증

-삼킴 불편증,속쓰림, 역류성 식도염

-피로, 혈관염,림프종, 피부건조증

-재발성 기관지염, 간질성 폐질환,폐렴

-관절염, 근육통, 늑막염

-비정상적인 간기능검사 결과, 만성 활동성 자가면역성 간염, 원발성 담즙성담관염

-말초신경병증,레이노 증후군

-소화불량, 위마비, 자가면역성 췌장염

-과민성 대장 증후군, 위장관 운동 이상

-간질성 방광염, 단백뇨

-질내건조증, 외음부통증 (여성의 경우) / 만성 전립선염 (남성의 경우)

쇼그렌증후군 진단

쇼그렌증후군 은 혈내검사에 다양한 항체들이 나타나게 됩니다. 약 95%이상의 쇼그렌증후군 환자 에게서 ANA 항체가 보여지며, 50% 이상의 환자에게선 류마티스 관절염 과 관련된 항체인 RF가 보여지게 된다고 합니다. 또한 Ro(SS-A)와 La(SS-B)의 항체가 40-50%의 쇼그렌증후군 환자에게서 보여지기도 하는데, 이때 특히 Ro(SS-A) 항체가 발견된 환자군에서 신생아 루푸스 의 발병률이 매우 높다고 합니다.

 

다만, 존스홉킨스대학교 쇼그렌증후군 센터에 따르면 ANA 항체 음성이 반드시 쇼그렌증후군 을 배제할 수 있는 것은 아니라고 하며, ANA 항체 양성은 정상인에게도 나타날 수 있다고 합니다.

정확한 진단은 쉬르머 검사 를 통해 눈물샘의 눈물 분비를 측정하거나, 침샘 생검, 각막 및 결막 염색 검사, 혈액내 항체 검사 등을 통해 내리게 됩니다.

쇼그렌증후군 치료

안구 및 구강 건조증은 콜린작동제인 필로카프린 및 을 이용해, 샘들의 분비물을 촉진 시키게 됩니다. 그 외 인공눈물을 통해 건조증의 증상을 완화하고, 구강을 청결히 관리해 다른 합병증을 예방하게 됩니다.

관절염 등의 증상은 비스테로이드 항염증제 및 스테로이드계열의 약물을 이용해 증상을 완화시키게 됩니다.

한국에서는 희귀질환으로 지정되어 있어, 산정특례를 받을 수 있습니다. 따라서 전체 본인부담의 10%만 내면 됩니다.